超声诊断胎儿肺囊腺瘤样畸形1例

【关键词】 超声诊断

孕妇：41岁，孕周：21+6周，因发现心脏移位，来我院作超声检查，使用Philip非凡超声诊断仪，探头频率3.5MHz。

超声检查所见：胎儿生长大小与孕周相符，羊水指数正常，左肺下叶见一楔形，回声增强改变，范围26x15x33mm，心脏被推挤至胸腔右侧，未见胎儿水肿及胸腹腔积液。超声提示：胎儿肺囊腺瘤样畸形(CCAM)，引产后病理证实。

讨论：

先天性肺囊腺瘤样畸形是由于末端支气管的过度生长，在肺实质内形成明显界限的病变。其发生率约占胎儿肺先天性畸形的25%[1]。CCAM常累及肺叶一部分或整个肺叶，双侧病变者较少见，通常有肺发育缺陷和出现纵隔偏移，甚至心脏受压移位，导致胎儿血液动力学发生改变，出现胸腹水，胎儿水肿，并常伴随羊水过多[2]。其病理组织学分三型：I型表现为有限数目的大囊肿，其直径多大于2cm，囊壁厚、光滑，囊叶间可见正常肺组织；II型由多数直径小于1cm的囊肿组成，壁薄，在囊肿之间为不规则的肺组织；III型是由许多微小的密集囊构成，表现似为实质性占位的肿物，常影响双侧或单侧的全肺，二维超声图像表现为胎肺一侧或双侧呈囊性改变，囊肿数目多少不一或呈均匀一致的强光点回声，类似实质性变[3]，本例患者胎儿左下肺增大，回声增强，心脏被推挤至胸腹右侧。

根据CCAM分型及是否合并胎儿水肿可以估计胎儿预后，动物试验表明，CCAM时胎儿水肿，是由于回心血流受阻，中心静脉压升高引起。CCAM如不发生水肿，存活率为92%，而发生水肿时存活率只有21%[4]。有文献报道，I型、II型患者仅有单侧病变且不伴有胎儿水肿或急性羊水过多时，经超声连续检查可表现为肿块逐渐缩小，甚至消失[5]。III型则预后相对较差，本例患者胎儿虽不伴水肿及羊水过多，但病变侧肺增大推挤心脏移位，久之也会影响回心血流，中心静脉压升高，继发水肿，预后不良，故予引产。

【参考文献】
[1] 周燕发主编，胸部X线、CT、MRI诊断学，科学出版社，1999，469,

[2] Mahle WT, Rychik J, Tian ZY, et al. Ecocardiographic evaluation diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation. Ultrasound Obstet Gynecol, 2000, 16: 620-624,

[3] 陈常佩、陆兆龄主编， 围生期超声多普勒诊断学, 人民卫生出版社， 2002： 209-213，

[4] Iraj F, Hydrops fetalis: recent advances, Obstet Gynecol Sur, 1997, 52: 130-138,

[5]Monni G, Paladini D, Ibba RM, et al. Prenatal ultrasound diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of the lung: a report of 26 cases and review of the Literature. Untrasound Obstet Gynecol, 2000, 16:159-162.