儿童和成人心脏位置异常在临床上较为少见,而在胎儿期却并非罕见。正确判断胎儿心脏方位是诊断胎儿心脏有无异常的第一步,而这关键的一步常因胎方位的多样性和胎心检查的复杂性而困扰着超声医生。现将我科近5年来应用超声判断胎儿心脏位置的一些探索报告如下。
资料与方法
自2000年1月至2005年4月,收集胎儿心脏位置异常病例21例,胎龄 13 ~ 34 周。其中18例为我院行产前超声心脏筛查检出,2例为尸检发现,1例为外院会诊病例。
胎儿心脏的检查步骤:
一、根据胎头和脊柱的位置判断胎儿的左右方位。初学者分不清胎方位时可用“右手法则”协助判断胎儿的左右:嘱孕妇将自己的右手放于腹壁,指尖朝向胎头(手腕侧代表胎儿的足侧),手背与胎儿脊柱方向一致(手掌心代表胎儿的腹侧),则拇指所在一侧为胎儿的左侧,小指侧为胎儿的右侧。
二、 正横切胎儿的腹部,观察胃泡和肝脏在腹腔中的位置。
三、 正横切胎儿胸腔,获得四腔心切面。观察心脏大部处于左
或右侧胸腔(或胸壁外),心尖指向何方。
四、 对以上步骤发现心脏大体位置异常的胎儿,将进行全套超声心动图检查,按照三节段分析法进一步判断心房、心室和大动脉的情况;对心脏位置正常的胎儿则仅做筛选性检查的基本切面即可。
五、 超声工作站存储照片记录,特别注意标明左右方位。
六、 心脏位置异常伴严重畸形的胎儿引产后争取做尸检,出生
后手术或超声心动图与产前超声结果对照。
结 果
超声诊断胎儿心脏位置异常共19例,其中9例经尸检证实,2例经手术证实。超声漏诊右旋心2例,后经尸检或手术发现。
本组胎儿心脏位置异常的类型、超声表现及合并畸形如表所示。
表 胎儿心脏位置异常的超声表现及合并畸形一览表
|
类 型 |
例 数 |
心脏 位置 |
心尖 朝向 |
腹腔内 脏方位 |
合并心内畸形 及相关畸形 |
|
镜像右位心 |
3 |
右侧胸腔 |
右侧 |
反位 |
肺动脉瓣狭窄 大动脉转位 |
|
右旋心 |
3 |
右侧胸腔 |
右侧 |
正常 |
心内膜垫缺损 右室双出口 永存动脉干 |
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外因性位置异常 |
6 |
右侧胸腔或左侧胸腔 |
左侧 |
正常 |
肺囊性腺瘤样变 膈疝(胃泡疝入左侧胸腔) |
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中位心 |
2 |
胸腔正中 |
胸骨 |
反位 |
心内膜垫缺损 大动脉异常 |
|
左旋心 |
2 |
左侧胸腔 |
左侧 |
反位 |
右室发育不良 |
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胸外心脏 |
3 |
胸壁外 |
羊膜腔 |
外翻 |
心内结构显示不清 |
|
连体双胎 共同心脏 |
2 |
共同胸腔的中央 |
正中 |
1例外翻 1例正常 |
心内膜垫缺损 大动脉位置异常 |
讨论
胎儿心脏位置异常是指心脏位于左侧胸腔之外,或当内脏转位时,心脏仍位于左侧胸腔内。胚胎学研究已表明在妊娠早期,由于原始心管的扭转障碍或发育停止而造成心脏位置异常。有作者通过动物实验发现,CX43和CX40基因与心脏的不对称表达有密切关系,如胚胎早期受到有害因素影响,则可发生调控基因的畸变,导致心脏位置异常和心内畸形。
我们的研究发现,胎儿心脏位置异常的发生机率高于成人。而胎
方位的多样性(至少有16种胎位)使得超声医生在判断心脏位置时,不能像成人心脏那样一目了然。关键步骤是迅速而正确地判断胎儿的左右,进而确定心脏在胸腔内的左右方位。熟练的超声医生按照胎方位可迅速作出判断,即:当胎儿处于枕前位或骶后位时,胎儿的左右方位与母体一致;当胎儿处于枕后位或骶前位时,胎儿的左右方位与母体相反。我们在工作中摸索出的“右手法则”有助于帮助初学者对非标准胎位时左右方位的判断。
右位心是胎儿心脏位置异常的常见类型,当发现心脏大部位于右侧胸腔,心尖指向右侧时,右位心的诊断成立。进一步的分型可借助腹腔脏器方位来判断。因此,在检查胎心结构之前,首先观察腹腔脏器的位置至关重要。文献报道大量尸检结果表明:左房总是与胃在同侧[5]。胎儿的胃泡很容易显示,为我们判断胎儿左房的位置,进而确定右位心的分型提供了便利条件。
左旋心较罕见,由于其心脏仍然位于左侧胸腔内,心尖仍朝左,
故十分容易漏诊。本病常伴腹腔脏器反位或异位,心内结构如同镜像一样左右反转,常伴严重心内畸形。本组中1例是首先发现胎儿腹腔脏器反位,而心脏仍在正常位置方引起注意。
胸外心脏、连体双胎共同心脏均属于胎儿特有的心脏位置异常,
罹患胎儿很难活到出生。胎儿外因性右位心可由于肺部、纵膈疾病或腹腔脏器疝入胸腔引起,本组中2例均是以心脏右位为线索,进一步观察才发现是因膈肌或肺部病变推挤心脏所致。
超声检查可以做到早期发现胎儿心脏位置异常,并以此为线索进一步发现合并的心内畸形及相关心外病变, 及时采取相应措施,对优生优育具有重要意义。

