腹膜后节细胞神经纤维瘤1例

1 病历摘要

患者，女，23岁，体检发现腹膜后占位性病变半个月，自发现病变以来无自觉不适，无腹胀、腹痛，尿便正常，血压正常，查体（-）。辅助检查，B超：腹膜后右侧肾上腺区可探及一偏低回声不规则形肿物，实质内回声略不均，并可见多发小索条及小斑片状偏高回声区，肿物边缘锐利，呈线条状高回声改变，CDFI示肿物边缘可见少许血流信号（图1）。诊断：右侧肾上腺区良性占位性病变。

CT表现：右侧腹膜后区见一不规则形低密度肿物，大小约8 cm%26times;7.5 cm%26times;3 cm，密度尚均匀，CT值约35 HU；肿物向前贴邻肝脏尾叶，并包绕局部下腔静脉1/2周径，向后与同侧膈肌角关系密切，向左侧挤压腹主动脉和胰腺并致其移位，向右侧推挤右侧肾上腺使其移位，向下与同侧肾脏上极无显著分界。增强CT扫描：动脉期肿物实质内无明显强化，CT值约41 HU；静脉期实质内略有强化，CT值约43 HU；延迟期肿物实质内强化明显不均，可见多发云雾状及片状强化改变，CT值约57 HU，肿物CT值在增强各期均显著低于同侧肌肉的CT值（图2）。诊断：右侧腹膜后区良性占位性病变，节细胞神经纤维瘤。

术中：见肿物异位于右侧腹膜后，呈不规则形，大小约8 cm%26times;6 cm%26times;5 cm，肿物位于右肾上极上，紧贴肾上腺。下腔静脉及右肾静脉后，并紧贴下腔静脉右及后侧，紧密粘连，肿物外侧近右侧肝脏，后侧贴邻腹主动脉，肿物色黄、质软韧，切面较均匀。

术后病理：肉眼见8.5 cm%26times;7.5 cm%26times;3 cm大小肿物1个，包膜完整，切面灰白色、质韧。镜下见肿物由节细胞、神经元纤维及少量脂肪组织构成（图3）。病理诊断：腹膜后神经源性肿瘤，节细胞神经纤维瘤（良性）。

2 讨论

节细胞神经纤维瘤（又称神经节细胞瘤、节细胞神经瘤）是起源于周围交感神经节的罕见良性神经源性肿瘤，多见于年轻和成年人，且女性多于男性，腹膜后及纵隔是较常见的好发部位［1］，病理上肿瘤呈结节状或不规则形，境界清晰，有完整包膜，质地柔软，切面灰白及灰黄色［2～4］，临床上发现肿物一般均较大，且多为体检偶然发现，无明显症状表现。张红梅等［1］及Hayes等［5］认为影像学表现具有一定的特点，且与病理组织学改变密切相关，即肿瘤包膜完整，质地较软，影像学上边缘锐利，常呈不规则及嵌入式生长，肿瘤由大量黏液基质组成，故在动脉期、静脉期强化不是很明显，主要在延迟期强化，且密度低于肌肉。

【参考文献】
1 张红梅，罗德红，戴景蕊，等.节细胞神经纤维瘤的影像学表现.临床放射学杂志，2002，21（7）：527-530.

2 Johnson GL，Hruban RH，Marshall FF，et al.Primary adrenal ganglioneuroma:CT findings in four patients.AJR，1997，169:169.

3 Preidler KW，Ranner G，Szolar D，et al.Ultrasonography，CT and MRI of retropharyngeal ganglioneuroma:A very rare neoplasm in adults.Neuro-radiology，1996，38:378.

4 Ichikawa T，Ohtomo K，Araki T，et al.Ganglioneuroma:Computed tomography and magnetic resonance features.The British Journal of Radiology，1996，69:114.

5 Hayes WS，Davidson AJ，Grimley PM，et al.Extradrenal retro peritenal paraganlioma：clinical pathologic and CT findings.AJR，1990，155(6)：1247-1250.